血栓性血小板減少性紫癜（TTP）概述

血栓性血小板減少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，簡稱TTP）是一種罕見的、以微血管性血栓形成和血小板減少為特征的出血性微血管病，TTP的臨床癥狀復(fù)雜多樣，主要包括血小板減少導(dǎo)致的出血癥狀、微血管病性溶血性貧血、神經(jīng)精神癥狀、腎臟損害以及發(fā)熱等，其診斷主要依據(jù)包括微血管病性溶血性貧血、血小板減少和神經(jīng)精神異常等。

2、TTP，亦稱血栓性血小板減少癥，是一種嚴(yán)重的彌散性血栓性微血管病，其主要特征是微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少以及微血栓形成，可導(dǎo)致腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等器官損害。

3、TTP是一種較為罕見的彌散性微血管血栓-出血綜合征，其典型臨床表現(xiàn)包括血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經(jīng)精神癥狀、腎損害和發(fā)熱等五聯(lián)征。

4、TTP是一種以微血管內(nèi)廣泛血小板血栓形成為特征的血栓性微血管病，其臨床癥狀主要包括明顯的出血癥狀，如皮膚黏膜出血點(diǎn)、淤斑，內(nèi)臟廣泛出血，嚴(yán)重者可有顱內(nèi)出血；以及微血管病性溶血。

5、TTP是一種以微血管病變和血小板聚集為主要特征的嚴(yán)重疾病，其主要特征是血小板減少導(dǎo)致的出血傾向和微血管內(nèi)廣泛血栓形成，可導(dǎo)致器官功能受損，此疾病常見于成年人群，但也可能影響兒童，發(fā)病機(jī)制可能與先天性或獲得性原因?qū)е碌难“寤罨鰪?qiáng)有關(guān)。

彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）的評(píng)分系統(tǒng)

1、在臨床實(shí)踐中，國際血栓與止血學(xué)會(huì)（ISTH）評(píng)分系統(tǒng)在鑒別感染和非感染引起的DIC時(shí)具有較高的靈敏度和特異性，研究表明，ISTH評(píng)分系統(tǒng)在雙盲測(cè)試中，診斷DIC的敏感性達(dá)到91%，特異性為97%，DIC積分與患者死亡率之間存在強(qiáng)烈正相關(guān)，每個(gè)DIC階段的致死性風(fēng)險(xiǎn)約為25至29。

2、微粒子可用于評(píng)估早期內(nèi)皮損傷，有助于臨床醫(yī)生對(duì)膿毒癥休克患者早期DIC的評(píng)估，可溶性CD14亞型作為一種炎癥標(biāo)志物，可結(jié)合凝血標(biāo)記物（如蛋白C）納入膿毒癥誘導(dǎo)的DIC評(píng)分系統(tǒng)，該系統(tǒng)簡便易行，可在ICU床旁即刻應(yīng)用。

3、急性生理狀況評(píng)分（APS）是通過將各項(xiàng)分值之和加上格拉斯哥昏迷評(píng)分（Glasgow Coma Scale，GCS）計(jì)算得出，慢性健康狀況評(píng)分（CHS）是指患者入ICU前3-6個(gè)月的健康狀況，總分值范圍為0-71分，分值越高病情越重。

病理學(xué)中DIC的含義

DIC，即彌漫性血管內(nèi)凝血，是指在多種致病因素作用下，凝血因子或血小板被激活，大量促凝物質(zhì)入血，導(dǎo)致以凝血功能失常為主要特征的病理過程，其主要臨床表現(xiàn)為出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血，DIC是一種嚴(yán)重的病理狀態(tài)，是許多疾病發(fā)展過程中可能出現(xiàn)的一種獲得性出血性綜合征。

DIC的病理過程是由于全身一系列凝血反應(yīng)被疾病異常激活，導(dǎo)致廣泛小血管內(nèi)形成凝塊，由于各組織血流量減小，導(dǎo)致器官功能衰退，凝血因子和血小板的大量消耗使正常的凝血機(jī)能中斷，從而引發(fā)嚴(yán)重的廣泛出血。

DIC是由于血液成分的凝固，形成纖維素網(wǎng)羅大量紅細(xì)胞，這種血栓常見于血栓的尾部，由于水分被吸收，變得干燥、無彈性、質(zhì)脆易碎，可脫落形成栓塞，透明血栓，也稱為微血栓或纖維素性血栓，由纖維素構(gòu)成，常見于DIC，它發(fā)生于微動(dòng)脈、毛細(xì)血管及微靜脈內(nèi)。

DIC主要是指多種疾病中可能出現(xiàn)的、共同的、成套的功能、代謝、結(jié)構(gòu)的變化，如水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂、缺氧、發(fā)熱、應(yīng)激、DIC、全身炎癥反應(yīng)綜合征、休克等，這些變化共同構(gòu)成了系統(tǒng)器官病理生理學(xué)中的綜合征。